Tắc tĩnh mạch gan và hội chứng Budd

Tắc tĩnh mạch gan với biểu hiện lâm sàng là hội chứng Budd - Chiari gồm ba triệu chứng điển hình: đau bụng, báng bụng và gan to. Hội chứng này liên quan đến sự đông máu trong các tĩnh mạch to mang máu từ gan vào tĩnh mạch chủ dưới. Hậu quả là máu bị ngăn cản không thể ra khỏi gan và cũng không thể quay về tim làm cho gan to ra.

Nhiều bệnh gây tắc tĩnh mạch gan

Tắc nghẽn tĩnh mạch gan làm cho máu không thể chảy ra khỏi gan và quay vào tim, từ đó gây tổn thương gan. Tắc nghẽn tĩnh mạch gan do 1 khối u hoặc do một cục máu đông trong mạch máu. Nguyên nhân gây ra cục máu đông làm tắc nghẽn tĩnh mạch gan gồm: sự phát triển bất thường của các tế bào trong tủy xương (rối loạn myeloproliferative); bị ung thư gan; bệnh tự miễn mạn tính; di truyền; rối loạn quy trình đông máu; tác dụng phụ của thuốc tránh thai; phụ nữ mang thai; nhiễm khuẩn mủ gan, nang nước gan, chấn thương gan, di căn ung thư nơi khác đến, bệnh máu ác tính, nhiễm khuẩn huyết, phẫu thuật; có thể do dị tật bẩm sinh của tĩnh mạch trên gan hay tĩnh mạch chủ dưới. Tắc nghẽn tĩnh mạch gan là nguyên do hay gặp nhất gây ra hội chứng Budd - Chiari. Rối loạn máu cốt yếu là các rối loạn đa hồng cầu và bệnh hồng cầu hình liềm, một rối loạn máu di truyền.

Tắc tĩnh mạch cửa trên phim Xquang (mũi tên đen)

Biểu hiện các thể bệnh của hội chứng Budd - Chiari

Hội chứng Budd - Chiari được phân loại theo mức độ nặng nhẹ của tắc tĩnh mạch gan là: kịch phát, cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính. Bệnh kịch phát: diễn ra bệnh não gan trong vòng 8 tuần sau khi xuất hiện vàng da. Thể cấp tính: các triệu chứng xuất hiện chỉ cần khoảng ngắn, bụng báng khó chữa, hoại tử gan, nhưng không có sự hình thành tuần hoàn bàng hệ. Ở thể cấp tính, thường có các huyết khối có hiện tượng trong toàn bộ các tĩnh mạch gan lớn. Thể này bệnh nhân thường có đau tại vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải có kèm theo sốt, nôn, ỉa lỏng (gặp 50%). Các triệu chứng khác là: cổ trướng xuất hiện nhanh, tuần hoàn bàng hệ rõ. Bệnh nhân có thể tử vong trong vòng 1 - 6 tháng. Thể bán cấp là loại phổ biến nhất, diễn biến âm thầm, bụng báng và hoại tử gan tại mức nhẹ, có sự hình thành kịp thời tuần hoàn bàng hệ. Thể bán cấp, bệnh nhân thường có phù 2 chân, vàng da. Bệnh tiến triển chậm. Trong hội chứng Budd - Chiari, tuần hoàn bàng hệ dày đặc vùng mũi ức. Thể này, các huyết khối xuất hiện trong tất cả các tĩnh mạch gan to chỉ thấy ở 1/3 bệnh nhân. Ở thể mạn tính, bệnh có biểu hiện như các biến chứng của xơ gan, gan to.

Xét nghiệm: đo áp lực lách thấy tăng cao; chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy tĩnh mạch lách - cửa bị cong đi, tuần hoàn trong lách phát triển nhiều nhánh phụ, không thấy có hiện tượng hình gan, không thấy có hiện tượng tĩnh mạch trên gan. Chụp tĩnh mạch trên gan ngược dòng cũng không thấy tĩnh mạch trên gan xuất hiện. Soi ổ bụng thấy gan có hình xơ sáng, có vùng xung huyết đỏ sẫm. Siêu âm Doppler, chụp cộng hưởng từ mạch máu, chụp cắt lớp; sinh thiết gan có thể thấy các hình ảnh tổn thương, giúp chẩn đoán và xác định xơ gan phát triển.

Các triệu chứng: đau bụng, gan to, báng bụng thường có trong gần như các trường hợp bệnh nhân bị hội chứng Budd - Chiari. Còn các triệu chứng: buồn nôn, nôn, vàng da nhẹ thấy trong các thể bệnh kịch phát và cấp tính. Dấu hiệu giãn tĩnh mạch lách và tĩnh mạch thực quản hay gặp trong thể bệnh mạn tính, nếu tĩnh mạch chủ dưới bị nghẽn, tĩnh mạch phụ tại 2 bên sườn và mặt lưng giãn ra.

Tắc tĩnh mạch cửa trên phim chụp cắt lớp.

Phương pháp điều trị và bộ phận bệnh

Điều trị nội khoa: làm giảm áp lực hệ thống tĩnh mạch cửa; ăn nhạt, nhiều đạm, sử dụng thuốc lợi tiểu, cocticoid. Chống suy tế bào gan bằng glucoza, tinh chất gan, vitamin các loại. Chống thiếu máu và các rối loạn về máu. Làm xơ hóa tĩnh mạch: tiêm thuốc polydocanol 1% hoặc ethanol. Tuy phương pháp này đơn giản, nhanh, ít tai biến nhưng kết quả cũng chỉ tạm thời, có thể tái phát. Điều trị bảo tồn khi có vỡ tĩnh mạch thực quản chảy máu bằng việc truyền máu tươi. Dùng hemocaprol uống có tác dụng tốt. Hút dịch dạ dày liên tục và tăng kháng sinh đường ruột, thụt tháo phân và sử dụng lactuloza để đề bộ phận hôn mê do bệnh não gan. Đặt sonde với mục đích chèn ép thực quản cầm máu ở chỗ tĩnh mạch gan vỡ.

Phẫu thuật khâu tĩnh mạch thực quản; thắt động mạch lách - gan (Reinhoff); cắt lách nếu lách to, xơ và có cường lách. Nối tĩnh mạch cửa chủ trong trường hợp tăng áp lực tĩnh mạch cửa do xơ gan, biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản gây chảy máu nặng.

Các bác sĩ phẫu thuật thường sử dụng 1 ống thông khí cầu để mở ra các tĩnh mạch gan bị nghẽn. Đối với nhiều bệnh nhân phải phẫu thuật để chèn 1 shunt nhằm điều trị. Những trường hợp bệnh nhân bị đông máu đột ngột và các cục máu đông đã tồn ở trong thời gian dài cũng phải dùng thuốc chống đông để điều trị. Phẫu thuật ghép gan đối với những người có suy giảm chức năng gan và các biến chứng xơ gan.

Phòng bệnh: Nên khám sức khỏe định kỳ để phát hiện và điều trị tích cực các bệnh là nguyên nhân gây ra hội chứng Budd - Chiari. Ở phụ nữ, cần thận trọng trong việc dùng thuốc tránh thai.      

ThS. Bùi Quỳnh Nga